Les troubles nerveux périphériques représentent une vaste catégorie de maladies neurologiques, souvent débilitantes, qui englobe des affections allant de la compression courante comme le syndrome du tunnel carpien à des neuropathies héréditaires rares et des lésions traumatiques. Historiquement, le diagnostic de ces troubles reposait fortement sur l'examen clinique et les tests électrodiagnostiques, qui, bien qu'utiles, offrent une vision anatomique limitée de l'emplacement, de l'étendue et de la nature précises de la pathologie nerveuse. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est apparue comme un outil transformateur, offrant aux radiologues et aux neurologues une visualisation non invasive et à haute résolution des nerfs périphériques et de leurs tissus mous environnants.

Comprendre les troubles nerveux périphériques : un défi clinique

Les nerfs périphériques forment un réseau complexe reliant le système nerveux central aux muscles, à la peau et aux organes, transmettant des signaux moteurs et sensoriels essentiels à la fonction quotidienne. Lorsque ces nerfs deviennent endommagés ou malades, les patients peuvent éprouver des douleurs, des engourdissements, des faiblesses, des atrophies ou des dysfonctionnements autonomes.Les causes sont diverses : compression mécanique ou entraxe, traumatisme avec lacération ou lésions stretch, états inflammatoires et auto-immuns, maladies métaboliques telles que le diabète, exposition toxique, troubles héréditaires et processus néoplasiques.

Un patient présentant une neuropathie lunaire atypique au coude peut être mal diagnostiqué comme ayant une radiculopathie cervicale. De même, une neuropathie inflammatoire précoce telle que la polyradiculoneuropathie chronique démyélinante inflammatoire (PCIM) peut imiter d'autres conditions. Sans une feuille de route anatomique claire du nerf touché, les cliniciens doivent compter sur des mesures fonctionnelles indirectes. L'IRM comble cette lacune en donnant une vue directe du nerf lui-même, de son architecture fasciculaire, de son calibre, de son intensité de signal et de sa relation avec des structures adjacentes telles que les os, les ligaments, les muscles et les vaisseaux sanguins.

Méthodes de diagnostic traditionnelles et leurs limites

Examen clinique et essais électrodiagnostiques

Pendant des décennies, la pierre angulaire du diagnostic des nerfs périphériques a été l'examen neurologique clinique complété par des études de conduction nerveuse (SNC) et d'électromyographie (EMG). Le SNC mesure la vitesse et l'amplitude des impulsions électriques le long d'un nerf, tandis que l'EMG évalue l'activité électrique des fibres musculaires innervées par ce nerf. Ces tests peuvent confirmer la présence de neuropathie, localiser les anomalies de conduction et distinguer entre les modèles de lésions démyélinantes et axonales. Cependant, ils ont des limites significatives. Ils ne peuvent pas visualiser directement le nerf, de sorte qu'ils ne fournissent aucune information sur la morphologie précise de la lésion, comme si un nerf est comprimé par un kyste de ganglion, entaché dans les tissus cicatriciels, ou interrompu par une transection.

Ultrasons comme outil complémentaire

L'échographie à haute résolution (US) a acquis une traction dans l'imagerie nerveuse périphérique parce qu'elle est facilement disponible, peu coûteuse et dynamique, permettant une évaluation en temps réel pendant le mouvement des membres. Elle peut détecter des changements dans la section transversale des nerfs, l'échotexture et la vascularité. Le syndrome du tunnel carpien, par exemple, est généralement évalué avec des mesures ultrasoniques du nerf médian. Néanmoins, l'échographie présente des inconvénients : dépendance de l'opérateur, champ de vision limité, difficulté à visualiser les nerfs profonds (par exemple, le nerf sciatique dans la cuisse ou les composants plexus brachiaux dans le cou) et incapacité à l'image dans l'os ou l'air.

Comment l'IRM surmonte les lacunes diagnostiques

L'IRM possède des avantages intrinsèques qui répondent à de nombreuses lacunes des tests électrodiagnostiques et échographies. Son contraste mou supérieur, sa capacité multiplanaire et sa capacité à acquérir de multiples contrastes tissulaires (pondérés T1, pondérés T2, STIR, DTI, etc.) permettent une caractérisation complète des nerfs périphériques de leurs racines à la moelle épinière à leurs branches distales.

Contraste de tissu souple haute résolution

Le nerf périphérique est une structure complexe composée de l'épineurium (mousse extérieure), du périneurium (limite fasciculeuse) et de l'endonéurium ( tissu conjonctif intérieur). Les nerfs normaux semblent isointenses aux muscles sur des images pondérées en T1 et légèrement hyperintenses sur des séquences pondérées en T2. L'utilisation de techniques de récupération de la graisse, particulièrement de brèves séquences de récupération de l'inversion du tau (STIR), augmente de façon marquée la visibilité de la pathologie nerveuse en supprimant le signal élevé de la graisse environnante, rendant les nerfs enflammés ou édémateux comme structures lumineuses et facilement identifiables.

Radiation non invasive et sans ionisation

L'IRM est une technique purement non invasive qui n'expose pas le patient à des rayonnements ionisants. Ceci est particulièrement important pour les patients qui peuvent avoir besoin d'imagerie en série pour surveiller la progression de la maladie ou la réponse au traitement, comme ceux avec des neuropathies inflammatoires chroniques ou après une chirurgie de réparation nerveuse. Elle rend également l'IRM sûre dans les populations pédiatriques et chez les jeunes adultes qui peuvent avoir besoin d'études répétées sur une vie.

Évaluation de la structure corporelle et multiparamétrique

Les systèmes modernes d'IRM avec de grandes tailles d'alésage et des réseaux de bobines dédiés peuvent imager le système nerveux périphérique du cou au pied. Ceci est essentiel pour des conditions diffuses ou multifocales comme la neuropathie héréditaire avec responsabilité envers les palsies de pression (HNPP) ou le CIDP. De plus, l'IRM peut acquérir plusieurs séquences de pouls en une seule session, fournissant des informations complémentaires. Par exemple, les images pondérées T1 montrent la morphologie et l'anatomie nerveuses, la pondération T2 avec la suppression des graisses met en évidence l'œdème et l'inflammation, et les images pondérées T1 post-contrast peuvent identifier la perturbation de la barrière nerveuse sanguine (observées dans des conditions inflammatoires et néoplasiques).

Techniques spécifiques d'IRM pour les nerfs périphériques

Protocoles d'IRM conventionnels

Les protocoles standard d'IRM des nerfs périphériques comprennent généralement des séquences plexus axiales et coronales pondérées en T1 et en T2 avec élimination des graisses, ainsi que des images STIR dans la région d'intérêt. Pour le plexus brachial, les séquences plexus coronales pondérées en T1 et en T1 sont routinières; pour les vues lombosacrales, sagittales et axiales de la colonne vertébrale lombaire combinées à des séquences spécifiques au plexus.

MR Neurographie

La neurographie MR (MRN) est un raffinement spécialisé de l'IRM conventionnelle qui optimise les séquences d'impulsions et la sélection des bobines pour maximiser le rapport signal-bruit des nerfs périphériques. Elle utilise généralement une séquence STIR (3D) ou T2 pondérée avec des voxels isotropes, permettant la reconstruction dans n'importe quel plan. La MRN peut également intégrer l'imagerie pondérée par diffusion (DWI) pour exploiter les propriétés de diffusion de l'eau dans le nerf. Le résultat est une délimitation frappante et détaillée des fascicules nerveux, souvent avec une apparition ---salt-and-pepper---- sur les images axiales en raison de l'intensité de signal alternée des faisceaux de nerfs et du tissu conjonctif interne.

Diffusion Imagerie et tractographie des tenseurs

Dans un nerf sain, la diffusion de l'eau est très anisotrope – elle se déplace de façon préférentielle sur le long axe des fibres nerveuses en raison des limites restrictives des gaines de myéline et des membranes axonales. Lorsqu'un nerf est endommagé – par démyélinisation, perte axonale ou dégénérescence wallérienne – cette diffusion anisotrope est perturbée. Les mesures DTI telles que l'anisotropie fractionnelle (FA) et la diffusion moyenne (MD) peuvent refléter quantitativement l'intégrité nerveuse. La tractographie basée sur le DTI peut reconstruire le cours tridimensionnel des fibres nerveuses, qui est utile pour la planification préopératoire dans des tumeurs complexes ou des cas de traumatisme, et pour évaluer la régénération après réparation nerveuse. Plusieurs études ont démontré que les valeurs FA sont bien corrélées avec la récupération fonctionnelle dans des conditions telles que le syndrome du canal carpien et les lésions nerveuses traumatiques.

IRM dynamique et améliorée par contraste

Dans les neuropathies inflammatoires (p. ex. syndrome de Guillain‐Barré, PDCI, neuropathie vasculitique), la barrière de la nerve sanguine est perturbée, ce qui entraîne une amélioration anormale après administration intraveineuse de gadolinium. Cette amélioration peut être focale ou diffuse, et elle est souvent corrélé avec la sévérité clinique. La DCE‐IRM peut également différencier les tumeurs nerveuses : les schwannomas bénins et les neurofibromes présentent généralement une amélioration avide et hétérogène, tandis que les tumeurs de gaine nerveuse périphérique maligne (MPNST) peuvent démontrer des profils d'amélioration plus irréguliers et un lavage rapide.

Applications cliniques et affections diagnostiquées

Neuropathies d'enfermement

Les neuropathies d'entrassement – telles que le syndrome du tunnel carpien (nerf médian au poignet), le syndrome du tunnel cubidien (nerf lunaire au coude) et le syndrome du tunnel tarsal (nerf tibial à la cheville) – sont parmi les indications les plus courantes pour l'IRM des nerfs périphériques. L'IRM peut visualiser directement la compression du nerf par des structures environnantes comme le ligament carpien transversal, le rétiniculum flexeur ou un kyste ganglionnaire.

Blessure traumatique du nerf

L'IRM peut différencier entre la neuropraxie (compression légère avec continuité nerveuse intacte), l'axonomesie (perturbation d'axons avec tubes endonés intacts) et la neurotmèse (transction nerveuse complète).Cette distinction est essentielle pour le pronostic et le traitement – la neurotmèse nécessite habituellement une réparation chirurgicale, tandis que la neuropraxie peut se rétablir spontanément. La neurographie MR et la tractographie DTI peuvent évaluer la viabilité des souches nerveuses proximales et distales, identifier un écart pour la greffe nerveuse et détecter la formation de neuromes. L'imagerie postopératoire peut évaluer l'intégrité des greffes nerveuses et la progression de la régénération axonale. Les commentaires récents mettent en évidence le rôle croissant de l'IRM dans la gestion des lésions nerveuses traumatiques.

Neuropathies inflammatoires et auto-immunes

Les neuropathies inflammatoires représentent un spectre allant de la polyneuropathie démyélinine aiguë (AIDP, syndrome classique de Guillain-Barré) à des formes chroniques telles que le CIDP et la neuropathie motrice multifocale (NMM). L'IRM présente des résultats caractéristiques, notamment un élargissement des nerfs diffus ou multifocal, une augmentation du signal T2 et une amélioration du contraste reflétant la dégradation de la barrière du nerf sanguin. Dans le CIDP, les racines des plexus brachiaux et lumbosacraux semblent souvent épaissies et hyperintenses. L'IRM peut également aider à distinguer les formes démyélinisantes et axonales, à guider la biopsie nerveuse et à surveiller la réponse à la thérapie immunosuppressive.

Tumeurs et lésions similaires à celles des tumeurs périphériques de la nerve

Les tumeurs bénignes (schwannoma, neurofibrome, périnéuriome) et malignes (MPNST) sont bien évaluées avec l'IRM. Les schwannomes bénins apparaissent comme des masses fusiformes bien circonscriptions qui proviennent excentriquement du nerf, souvent avec un signe cible classique sur des images pondérées en T2 (zone centrale à faible signal dans une périphérie à haut signal). Les neurofibromes, en revanche, sont généralement plus centraux et peuvent être multiples dans la neurofibromatose de type 1. La transformation maligne est suspectée lorsqu'une tumeur bénigne connue montre une croissance rapide, des marges irrégulières, une amélioration hétérogène et un oedème périilesionnel. Les caractéristiques de l'IRM qui aident à différencier le MPNST des tumeurs bénignes comprennent une taille plus grande (>5 cm), une pseudocapsule incomplète, une nécrose intratumorale et un oedème péritumoral.

Neuropathies héréditaires

L'IRM des jambes inférieures peut identifier des profils caractéristiques d'atrophie graisseuse dans les muscles dénervés, comme l'implication du compartiment antérolatéral dans le CMT1A et l'implication diffuse dans le CMTX. Dans le plexus brachial, l'IRM peut montrer un épaississement des nerfs diffus dans les sous-types démyélinisants. Bien que les tests génétiques demeurent la norme aurifère pour le diagnostic, l'IRM peut fournir des preuves de soutien et aider à exclure les mimiques acquises. Des recherches sont en cours pour développer des biomarqueurs quantitatifs de l'IRM pour la progression de la maladie qui pourraient servir de paramètres de substitution dans les essais cliniques. Une étude 2020 a démontré que les valeurs de FA dérivées du DTI dans le nerf sciatique sont corrélés par des scores de sévérité clinique dans le CMT.

Avantages sur d'autres modes d'imagerie

Par rapport à l'échographie, l'IRM offre un champ de vision plus large, un meilleur contraste tissulaire mou et une dépendance moins grande des opérateurs. Elle permet de visualiser les nerfs profonds inaccessibles aux ultrasons (par exemple, le plexus lombaire chez les patients obèses, la partie sous-clavienne du plexus brachial). Comparée à l'IRM, elle fournit un contraste tissulaire nerf-sœur supérieur sans rayonnement ionisant. L'IRM est parfois utilisée pour l'évaluation préopératoire des anomalies osseuses ou des masses calcifiées compressant un nerf, mais elle ne peut pas montrer directement une pathologie nerveuse.

Défis et limites de l'IRM

Malgré ses nombreux avantages, l'IRM pour l'imagerie périphérique des nerfs n'est pas sans défis.Les examens sont plus coûteux et moins largement disponibles que les études de conduction des nerfs ou les ultrasons. Ils nécessitent également des connaissances spécialisées : tous les radiologistes ne sont pas expérimentés dans l'interprétation de l'anatomie et de la pathologie des nerfs périphériques. L'utilisation de bobines de surface dédiées (p. ex., des bobines de poignet pour le tunnel carpien, des bobines de genou pour le nerf peronéal commun à la tête fibulaire) améliore la qualité de l'image mais ajoute de la complexité à la configuration des balayages.

Orientations futures et recherche émergente

IRM quantitative

La cartographie T2 mesure la constante de temps de relaxation T2 dans les tissus, ce qui augmente les nerfs édémateux ou démyélinisés. L'imagerie par kurtose de diffusion (ICD) étend l'ICD en modélisant la diffusion de l'eau non gaussienne, ce qui peut fournir des informations plus précises sur la microstructure tissulaire. L'imagerie par ratio de transfert de magnétisation (RTM) reflète la quantité de myéline et peut détecter la démyélinisation. Ces techniques sont validées dans les études cliniques et peuvent éventuellement fournir des marqueurs de substitution pour la gravité de la maladie et la réponse au traitement dans les essais cliniques.

Intelligence artificielle et radiologie

Les algorithmes d'apprentissage automatique, en particulier les réseaux neuronaux convolutionnels d'apprentissage profond, sont formés pour segmenter automatiquement les nerfs périphériques, détecter la pathologie et même prédire le pronostic à partir des données de l'IRM. Les radiomiques – l'extraction de centaines de caractéristiques quantitatives à partir des images médicales – peuvent découvrir des modèles invisibles à l'œil humain.

PET/IRM combinés

Pour l'imagerie nerveuse périphérique, le PET peut ajouter des informations métaboliques, par exemple, une augmentation de l'absorption de la DGP dans les tumeurs nerveuses malignes ou des foyers inflammatoires actifs dans la neuropathie vasculite. La combinaison de l'IRM à haute résolution avec les données métaboliques pourrait améliorer la caractérisation des lésions nerveuses indéfinies et détecter les neuropathies occultes.

Évaluation fonctionnelle et au-delà

Bien que l'IRM fonctionnelle (IRMf) des nerfs périphériques soit encore largement expérimentale, on a tenté d'appliquer une stimulation électrique ou mécanique et de détecter les changements de signal BOLD dans le nerf lui-même ou dans la corne dorsale de la colonne vertébrale. Cela pourrait un jour fournir une mesure directe de la fonction nerveuse et de la réponse à la thérapie.

Conclusion

L'imagerie par résonance magnétique a fondamentalement amélioré le diagnostic et la gestion des troubles nerveux périphériques. Sa capacité inégalée de visualiser la morphologie, la pathologie et l'intégrité des nerfs offre un niveau de caractérisation anatomique et tissulaire qu'aucun autre outil de diagnostic ne peut égaler. Des pièges communs aux affections traumatiques et inflammatoires complexes, l'IRM fournit aux cliniciens une feuille de route claire pour guider le diagnostic et l'intervention.