Кохлеарные имплантаты у пациентов с болезнью Меньера: возможности и результаты лечения

Понимание болезни Меньера и ее влияния на слух

Болезнь Меньера - хроническое расстройство внутреннего уха, которое влияет на баланс и слух. Названное в честь французского врача Проспера Меньера, который впервые описал состояние в 1860-х годах, оно характеризуется повторяющимися, спонтанными эпизодами головокружения, колеблющейся сенсорной потерей слуха, тиннитусом (звон, рев или шипящий звук в ухе) и ощущением полноты или давления в пораженном ухе. Точная причина остается неясной, но считается, что это является результатом аномального накопления эндолимфической жидкости в мембранном лабиринте внутреннего уха - состояние, известное как эндолимфатические гидропы.

Для многих пациентов ранние стадии болезни Меньера включают прерывистые приступы, которые могут длиться от 20 минут до нескольких часов. Однако со временем потеря слуха имеет тенденцию становиться постоянной и может прогрессировать до серьезного до глубокого уровня. Эта прогрессия особенно сложна, поскольку она влияет как на способность слышать разговорную речь, так и на восприятие звуков окружающей среды. Когда потеря слуха становится глубокой, стандартные акустические слуховые аппараты часто обеспечивают ограниченную пользу, оставляя пациентов со значительным дефицитом связи.

Непредсказуемость болезни Меньера добавляет еще один уровень сложности. Приступы вертиго могут быть изнурительными, вызывая тошноту, рвоту и чувство дисбаланса, которые могут сохраняться в течение нескольких дней. Сочетание вестибулярной и кохлеарной дисфункции может серьезно ограничить повседневную деятельность, занятость и социальные взаимодействия. По мере развития болезни акцент часто смещается от управления острыми приступами к решению долгосрочных последствий постоянной потери слуха.

Важно отметить, что болезнь Меньера может поражать одно ухо (одностороннее) или оба уха (двустороннее), при этом двустороннее участие встречается примерно в 30-50% случаев. Двустороннее заболевание представляет еще большую проблему для реабилитации слуха, поскольку оба уха скомпрометированы. В таких сценариях кохлеарная имплантация возникла как высокоэффективное решение для восстановления слухового ввода, когда слуховых аппаратов уже недостаточно.

По данным Национального института глухоты и других коммуникационных расстройств (NIDCD) , болезнь Меньера поражает около 615 000 человек в Соединенных Штатах, ежегодно диагностируется около 45 000 новых случаев. Начало наиболее распространено в возрасте от 40 до 60 лет, хотя оно может произойти в любом возрасте.

Варианты лечения болезни Меньера

Лечение болезни Меньера обычно следует пошаговому подходу, начиная с консервативных мер и заканчивая более инвазивными вмешательствами, если симптомы сохраняются.Цели лечения заключаются в снижении частоты и тяжести приступов головокружения, сохранении существующего слуха и улучшении качества жизни. Ниже представлен обзор основных методов лечения.

Нехирургическое лечение

• Диетические модификации: Диета с низким содержанием натрия (обычно 1000-1500 мг в день) часто рекомендуется для снижения задержки жидкости. Пациентам также рекомендуется избегать кофеина, алкоголя и табака, поскольку они могут ухудшить симптомы.
• Лекарства: Диуретики помогают управлять балансом жидкости. Для острых приступов головокружения могут использоваться вестибулярные супрессанты, такие как бензодиазепины (например, диазепам) или антиеметики (например, прометазин). Бетахистин иногда назначают вазодилататором для снижения частоты приступов, хотя доказательства его эффективности неоднозначны.
• Внутритимпанические инъекции: Кортикостероиды (например, дексаметазон) можно вводить через барабанную перепонку в среднее ухо для уменьшения воспаления во внутреннем ухе. В более тяжелых случаях гентамицин — антибиотик аминогликозида, который избирательно повреждает вестибулярные волосковые клетки — можно использовать для химического ослабления неисправной вестибулярной системы. Эта процедура называется химической лабиринтэктомией и может эффективно контролировать головокружение у 90% пациентов, но она несет риск дальнейшей потери слуха.
• Вестибулярная реабилитационная терапия: Структурированная программа упражнений, предназначенная для улучшения баланса и уменьшения головокружения, особенно у пациентов с стойкой неустойчивостью между приступами.

Хирургические вмешательства

• Эндолимфатическая декомпрессионная хирургия мешка: Эта процедура включает в себя открытие эндолимфатического мешка для высвобождения избыточной жидкости, которая может уменьшить приступы головокружения. Это операция по сохранению слуха, хотя ее долгосрочная эффективность остается предметом дискуссий.
• Вестибулярный нерв:] Баланс восьмого черепного нерва разрезается, что останавливает приступы головокружения при сохранении слуха. Он высокоэффективный, но требует нейрохирургического подхода и несет в себе такие риски, как потеря слуха, нарушения вкуса и слабость лица.
• Лабиринтэктомия: Все внутреннее ухо (улиточное и вестибулярное аппараты) удаляется хирургическим путем. Это устраняет головокружение, но также вызывает полную и необратимую потерю слуха в оперированном ухе. Поэтому оно зарезервировано для неподходящих слуховых ушей (одностороннее заболевание).
• Кохлеарная имплантация:] Все чаще кохлеарные имплантаты используются у пациентов с двусторонней тяжелой до глубокой потерей слуха из-за болезни Меньера, либо в качестве основного инструмента реабилитации слуха, либо в сочетании с процедурами вестибулярной абляции.

Выбор лечения зависит от тяжести заболевания, состояния слуха в пораженных и контралатеральных ушах, основных состояний здоровья и предпочтений пациента.Для людей, которые достигли глубокой потери слуха и больше не получают пользу от слуховых аппаратов, кохлеарная имплантация представляет собой следующий логический шаг в восстановлении слуховой функции.

Как работают кохлеарные имплантаты

Кохлеарный имплантат представляет собой хирургически имплантированное электронное устройство, предназначенное для обхода поврежденных или отсутствующих волосковых клеток в улитке (слуховой части внутреннего уха) и непосредственного стимулирования слухового нерва. В отличие от слуховых аппаратов, которые усиливают звук, кохлеарные имплантаты преобразуют звуковые волны в электрические сигналы, которые посылаются в мозг, где они интерпретируются как звук.

Устройство имеет два основных компонента:

• Внешний компонент: Микрофон, речевой процессор и катушка передатчика, надеваемые за ухом или на корпусе. Микрофон подбирает звук, процессор анализирует и оцифровывает его, а передатчик посылает сигнал через кожу на внутренний имплантат.
• Внутренний компонент: Приемник-стимулятор, помещённый под кожу (за ухом) и электродный массив, который хирургическим путём вставляется в улитку. Приёмник посылает электрические импульсы электродам, которые стимулируют слуховые нервные волокна по нотопической карте улитки, создавая восприятие звука.

Количество электродов варьируется от производителя и модели, как правило, в пределах от 12 до 24 контактов. Современная технология кохлеарных имплантатов включает в себя сложные стратегии кодирования, которые доставляют тонкие спектральные и временные детали, значительно улучшая распознавание речи в тихой и шумной среде. Устройство питается от перезаряжаемых батарей, размещенных во внешнем процессоре.

Кохлеарная имплантация не гарантирует «нормальный» слух; скорее, она обеспечивает представление звука, который мозг учится интерпретировать с течением времени. При соответствующей слуховой реабилитации большинство реципиентов достигают открытого восприятия речи, то есть они могут понимать речь без чтения по губам, что является драматическим улучшением по сравнению с глубоким молчанием, которое они ранее испытывали.

Кандидатура на кохлеарный имплантат у пациентов с болезнью Меньера

Когда кохлеарный имплантат подходит?

Традиционно кохлеарные имплантаты рассматривались только для лиц с двусторонней тяжелой до глубокой сенсорной потерей слуха, которые получили ограниченную пользу от хорошо приспособленных слуховых аппаратов. В контексте болезни Меньера это остается основным показанием. Однако растет гибкость в критериях кандидатуры, особенно для пациентов, у которых есть значительная функциональная потеря слуха в обоих ушах или которые испытывают отключение тиннитуса, который мешает повседневной жизни.

Типичный кандидат с болезнью Меньера имеет:

• Не удалось провести исследование соответствующего усиления (слуховых аппаратов) в течение как минимум 3-6 месяцев.
• Чисто-тоновые средние пороги в диапазоне от тяжелой до глубокой (≥ 70 дБ HL) в ухе, которое необходимо имплантировать, или в обоих ушах, если рассматривается возможность двусторонней имплантации.
• Оценка распознавания приговоров ≤ 60% при наилучшей помощи при прослушивании (т.е. при помощи слуховых аппаратов) с использованием стандартизированных мер.
• Никаких медицинских противопоказаний к операции или анестезии.
• Реалистичные ожидания относительно результата и приверженность после имплантации слуховой подготовки.

При двусторонней болезни Меньера кохлеарная имплантация часто выполняется сначала на плохо слышащем ухе. Если результаты благоприятны и контралатеральное ухо продолжает ухудшаться, можно рассмотреть второй имплантат. Последовательность двусторонней имплантации может улучшить локализацию звука и понимание речи в шуме.

Предоперационная оценка

Перед проведением кохлеарной имплантации требуется комплексная многодисциплинарная оценка.

• Аудиологическая оценка: Чистотоновая и речевая аудиометрия, акустические рефлексы, отоакустические выбросы и производительность со слуховыми аппаратами.
• Изображения исследований: КТ высокого разрешения или МРТ височных костей для оценки кохлеарной анатомии, проходимости кохлеарного протока, и любые врожденные или приобретенные аномалии. При болезни Меньера у некоторых пациентов может быть кохлеарная оссификации или эндолимфатические гидропы, которые могут осложнить вставку электрода.
• Вестибулярная оценка: Поскольку болезнь Меньера влияет на вестибулярную систему, базовое тестирование вестибулярной функции (например, видеонистагмография, шейная и глазная вестибулярная вызванная миогенными потенциалами или калорийное тестирование) помогает предсказать послеоперационное головокружение и направляет реабилитацию.
• Медицинский клиренс: Общее состояние здоровья, риск сердечно-сосудистых заболеваний и способность переносить общую анестезию оцениваются терапевтом или анестезиологом.
• Психологическое консультирование: Управление ожиданиями, обсуждение периода адаптации и обеспечение мотивации пациента для долгосрочного процесса реабилитации.

Факторы, влияющие на успех

Результаты кохлеарной имплантации при болезни Меньера, как правило, превосходны, но на степень пользы влияют несколько факторов:

• Длительность глухоты: Более длительная глубокая потеря слуха (особенно > 10 лет) связана с более плохими результатами из-за дегенерации слухового нерва и реорганизации центральной слуховой системы.
• Колебания слуха: Болезнь Меньера характеризуется колеблющимися порогами. Пациенты с недавним значительным снижением слуха могут по-прежнему иметь остаточный пригодный для использования слух, который может извлечь выгоду из слуховых аппаратов или электроакустической стимуляции (гибридные устройства). Те, у кого стабильная глубокая потеря, являются лучшими кандидатами для стандартной кохлеарной имплантации.
• Кохлеарная проходимость: Изображение должно подтвердить, что улитка открыта и свободна от фиброза или оссификации.В некоторых случаях эндолимфатические гидропы могут сужать скала-тимпани, затрудняя вставку электродов; однако при современных гибких электродных массивах и хирургических методах большинство пациентов могут быть успешно имплантированы.
• Вестибулярный статус: Риск постимплантационного головокружения или ухудшения ранее существовавших вестибулярных симптомов является соображением. У некоторых пациентов введение электрода может вызвать новое начало или повышенное головокружение. И наоборот, некоторые исследования сообщили об улучшении головокружения после имплантации, возможно, из-за прямой электрической стимуляции вестибулярной системы или уменьшенных эндолимфатических гидропов от хирургической фенестрации.
• Возраст при имплантации: Пожилые люди (70+) по-прежнему могут извлечь значительную пользу из кохлеарных имплантатов, хотя результаты могут быть немного менее надежными, чем у молодых пациентов из-за возрастных нейронных и когнитивных факторов.
• Реабилитационное обязательство: Аудио-тренинг после имплантации необходим для оптимальной работы. Пациенты, которые активно участвуют в реабилитации и постоянно используют устройство, как правило, достигают более высоких показателей распознавания речи.